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13岁女孩天生血小板“无力” 5岁妹妹捐献造血干细胞_每日信息
2023-05-05
佳佳(右)顺利从移植仓出来后，与妹妹在病房见面。张祖国摄
【资料图】
人民网武汉5月5日电“姐姐，我终于又见到你啦!”近日，看到13岁的姐姐佳佳(化名)顺利从移植仓出来，5岁的妹妹垚垚(化名)十分开心。今年3月，垚垚勇敢地捐献了造血干细胞，让身患罕见血液病的姐姐重新恢复了健康。
13年前，家住湖北十堰的姚先生(化姓)和爱人结婚不久，就迎来了第一个孩子佳佳。然而，佳佳出生后不久，妈妈就发现她身上有一些红色的小点，洗澡轻轻一碰，就起指甲盖大小的红色瘀斑。
佳佳半岁时，当地医生怀疑是血液系统方面的问题，基因检测结果显示，佳佳是患了“血小板无力症”，这是一种罕见的常染色体隐性遗传的出血性疾病。
得了这种病，一个重要的特征就是受伤后血流不止。姚先生回忆，在佳佳2岁大时，一次感冒后引起鼻出血，怎么都止不住，“当时孩子血压急剧下降，差点没命。”从那开始，佳佳开始了频繁出血：反复流鼻血，换牙齿出血，消化道出血。每次出血，都要靠输血小板止血。
“这些年加起来，住院共有80多次，病危通知书都签了十多张。”姚先生说，佳佳就像一个脆弱的“玻璃娃娃”，感觉随时都可能丢掉性命。
近两年，佳佳体内产生了血小板抗体，止血效果越来越不理想。去年7月份，佳佳开始了月经初潮，每次月经一来，出血量大，淋漓不尽，基本上不能离开医院，长期慢性失血，导致佳佳的血红蛋白下降到只有4g/L，生命十分危险。
对佳佳来说，造血干细胞移植是目前唯一的办法，而这首先面临的就是寻找合适的供者。武汉儿童医院血液科移植团队在中华骨髓库登记配型，遗憾的是，等待三个月，一直未找到适合捐赠的匹配供者。
经讨论，专家建议进行“亲缘单倍型造血干细胞移植”，即在直系亲属间找半相合供者，结果出来，5岁的妹妹垚垚匹配位点更高，成为供者中的“最佳人选”。
这个结果让父母既兴奋又矛盾，一方面佳佳有救了，另一方面垚垚那么小，他们担心孩子会受到伤害，手心手背都是肉。
武汉儿童医院血液科主任医师熊昊的一番话打消了夫妻俩的顾虑：正常的孩子捐献造血干细胞对健康不会有影响。
“抽血会疼，你愿意救姐姐吗?” 移植前，爸爸问垚垚。
“我愿意，打针我不哭!但是爸爸你要给我买喜欢的玩具和爱吃的零食。”垚垚天真地说。
3月14日，妈妈和姐姐一起住进了干细胞移植仓，接受前期预处理。爸爸则带着妹妹，一边照顾着移植仓内妈妈和姐姐的起居，一边做着干细胞采集前的准备工作。
5岁的垚垚体重不到20公斤，姐姐体重将近50公斤，姐妹俩体重悬殊，为了采集到足够姐姐使用的干细胞，采集分成2次进行。
采集干细胞需要打动员针，将干细胞“激活”，再由机器循环全身血液后提取，正常情况下提取过程要耗时数小时。
因为孩子太小血管太细，血管通路只能建立在大腿根部位置，扎针不仅会疼痛，长时间保持一个固定姿势难度也很高。
医生们都担心垚垚很难坚持，买来玩具和零食安抚，让爸爸陪着，没想到她咬牙坚持到了第二天采集完成后，才忍不住哭了一场。
采集到的干细胞立马回输到佳佳体内，仅10天后，妹妹捐出的“生命种子”就在姐姐体内顺利“生根发芽”。干细胞植入期间，佳佳没有出现较重的排异和感染，恢复较理想。4月25日，佳佳顺利出仓。
在移植仓里，佳佳每次打电话，第一句话就是问：“妹妹在哪？妹妹吃饭了吗？” 这对相差8岁的姐妹，感情十分要好，稍微分开一会，就会思念彼此。经过这件事后，姐姐对妹妹更加好了。当问起目前最大的心愿，垚垚说：“希望姐姐能快点回家陪我玩!”(张沛、薛源)